皮下T细胞淋巴瘤
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皮下T细胞淋巴瘤
概述:皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明确。发病机制还不清楚。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。以联合化疗为主要治疗方法。
流行病学
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因
病因:病因目前尚不明确。
发病机制
发病机制:发病机制目前还不清楚。
临床表现
临床表现:患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻,发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
并发症
并发症:常见嗜红细胞综合征。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:脂肪细胞小叶有花边样浸润,酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞。
免疫组化:肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2
,CD3
),通常CD4
和CD30
-
。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:应与细胞吞噬性组织细胞脂膜炎和结节性红斑鉴别。
治疗
治疗:联合化疗。
预后
预后:常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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