皮下T细胞淋巴瘤

皮下T细胞淋巴瘤

概述:皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明确。发病机制还不清楚。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。以联合化疗为主要治疗方法。

流行病学

流行病学:目前没有相关内容描述。

病因

病因:病因目前尚不明确。

发病机制

发病机制:发病机制目前还不清楚。

临床表现

临床表现:患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻,发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。

并发症

并发症:常见嗜红细胞综合征。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:脂肪细胞小叶有花边样浸润,酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞。
    免疫组化:肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2 ,CD3 ),通常CD4 和CD30-

诊断

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:应与细胞吞噬性组织细胞脂膜炎和结节性红斑鉴别。

治疗

治疗:联合化疗。

预后

预后:常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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